Vestibulární schwannom — někdy označovaný také jako akustický neurinom nebo nádor sluchového nervu — je benigní (nezhoubný) nádor, který vyrůstá ze Schwannových buněk vestibulární části VIII. hlavového nervu (nervus vestibulocochlearis). Jedná se o nejčastější nádor mostomozečkového koutu a představuje přibližně 6—8 % všech intrakraniálních nádorů.
Anatomie a vznik
VIII. hlavový nerv (nervus vestibulocochlearis) se skládá ze dvou funkčních částí:
- Kochleární (sluchová) část — přenáší zvukové signály z vnitřního ucha do mozku.
- Vestibulární (rovnovážná) část — zajišťuje informace o poloze a pohybu hlavy, tedy rovnováhu.
Nádor vzniká ze Schwannových buněk, které tvoří myelinovou pochvu nervových vláken. Nejčastěji vyrůstá ve vnitřním zvukovodu (meatus acusticus internus) — úzkém kostěném kanálku ve spánkové kosti, kterým nerv prochází z vnitřního ucha do mozku.
Zajímavý paradox: přestože nádor vyrůstá z vestibulární (rovnovážné) části nervu, prvním příznakem je téměř vždy porucha sluchu. To je způsobeno tím, že rostoucí nádor utlačuje sousední kochleární vlákna ve stísněném prostoru vnitřního zvukovodu, zatímco postupnou ztrátu vestibulární funkce mozek dokáže kompenzovat.
Typy vestibulárního schwannomu
Rozlišujeme dva základní typy vestibulárního schwannomu, které se liší příčinou vzniku, věkem výskytu i prognózou.
Sporadický vestibulární schwannom (95 % případů)
Vzniká náhodně v důsledku spontánní somatické mutace — tedy změny DNA v jedné Schwannově buňce, ke které dojde během života. Klíčové charakteristiky:
- Postihuje jednu stranu (jednostranný nádor).
- Není dědičný — riziko přenosu na potomky je zanedbatelné.
- Typicky se projevuje mezi 40. a 60. rokem života.
- Mírně častější u žen (poměr přibližně 1,2 : 1).
Schwannom asociovaný s neurofibromatózou typu 2 (5 % případů)
Jedná se o dědičné onemocnění s autozomálně dominantní dědičností, způsobené zárodečnou mutací genu NF2 na chromozomu 22. Tento gen kóduje protein merlin (schwannomin), který funguje jako nádorový supresor. Pokud je nefunkční, Schwannovy buňky se nekontrolovaně množí.
- Typickým znakem je oboustranný vestibulární schwannom — to je pro NF2 prakticky patognomické.
- Projevuje se v mladším věku — obvykle mezi 20. a 30. rokem.
- Bývá spojen s dalšími nádory — meningeomy, schwannomy jiných nervů, gliomy.
- Dědičnost: 50% pravděpodobnost přenosu na každého potomka.
Klasifikace dle Koose
Nejpoužívanější klasifikací velikosti vestibulárního schwannomu je systém dle profesora Koose, který rozděluje nádory do čtyř stupňů podle jejich velikosti a vztahu k okolním strukturám.
Koos Grade I — Intrakanalikurální
Nádor je omezen na vnitřní zvukovod. Velikost do 10 mm. Většinou je asymptomatický nebo způsobuje pouze mírnou poruchu sluchu. Často bývá objeven náhodně při vyšetření z jiného důvodu.
Koos Grade II — Malý
Nádor přesahuje vnitřní zvukovod do mostomozečkového koutu. Velikost 11—20 mm. Projevuje se progresivní ztrátou sluchu a tinnitem (šumem v uchu).
Koos Grade III — Střední
Nádor vyplňuje mostomozečkový kout a dosahuje k mozkovému kmeni, aniž by jej výrazně utlačoval. Velikost 21—30 mm. Přidávají se poruchy rovnováhy, může být postižen lícní a trojklanný nerv.
Koos Grade IV — Velký
Nádor utlačuje mozkový kmen a může způsobit hydrocefalus (městnání mozkomíšního moku). Velikost nad 30 mm. Vyžaduje chirurgické řešení. Může ohrozit životně důležité funkce.
Jak vestibulární schwannom roste
Vestibulární schwannom je typicky pomalu rostoucí nádor. Průměrná rychlost růstu je přibližně 1—2 mm za rok, ale chování nádoru je individuální a nepředvídatelné.
- 40—50 % malých nádorů (Koos I) po zjištění dále neroste — zůstávají stabilní po celá léta nebo dokonce desítky let.
- Rychlost růstu se může měnit v čase — nádor může několik let stagnovat a poté začít růst, nebo naopak.
- Cystické schwannomy (obsahující dutiny vyplněné tekutinou) mají tendenci růst rychleji a nepředvídatelněji.
- Velikost nádoru v okamžiku diagnózy nepředpovídá jeho budoucí růstové chování.
Právě proto se u malých, asymptomatických nádorů často volí strategie sledování pomocí pravidelných MRI kontrol (anglicky „wait and scan"). Cílem je zachytit případný růst včas a léčbu zahájit teprve tehdy, když je skutečně potřeba.
Epidemiologie
S rozšířením dostupnosti magnetické rezonance se počet diagnostikovaných případů zvyšuje — mnoho malých nádorů je dnes objeveno náhodně (incidentálně) při vyšetření z jiného důvodu. Skutečná prevalence může být vyšší, protože řada malých schwannomů zůstává po celý život asymptomatická.
Další názvy
V literatuře i mezi lékaři se můžete setkat s celou řadou označení pro stejný nádor. Nejčastěji se používají:
- Akustický neurinom — historicky nejběžnější název, který je však nepřesný, protože nádor nevzniká z neuronů, ale ze Schwannových buněk, a neroste na sluchové, ale na vestibulární části nervu.
- Vestibulární schwannom — odborně správný a dnes preferovaný termín.
- Neurilemmom — starší histologické označení pro nádor z myelinové pochvy.
- Nádor mostomozečkového koutu — obecné označení podle lokalizace; vestibulární schwannom je nejčastějším nádorem v této oblasti.
- Nádor sluchového nervu — zjednodušený laický výraz.